Epidermolysis bullosa (EB): oireet, hoito ja hoito

Tämä on yleisin EB:n tyyppi osuus on 70 % kaikista tapauksista. EBS oireet vaihtelevat mmn vakavuus. EBS:n kanssa puuttuva proteiini ja hauraus tapahtuu sisällä ylin ihon kerros tunnetaan epidermis. 

Lue lisää EB simplexistä

Voi olla vähemmän vakava tai vakava (riippuen siitä onko hallitseva tai resessiivinen). Puuttuva proteiini ja hauraus tapahtua tyvikalvon alle, Joka on ohut, tiheä kerros, joka reunustaa useimpia ihmiskudoksia. 25 % kaikista EB-tapauksista on dystrofista EB:tä. 

Lue lisää Dystrophic eb

Harvinainen EB:n muoto joka vastaa vain 5% kaikista tapauksista. JEB-oireet vaihtelevat vakavuudeltaan ja ne johtuvat a proteiini puuttuu iholla. Fesiintyy rajuuttas within rakenne, joka pitää orvaskeden ja dermiksen (kahden pääkerroksen sisäkerros kerrokset ihosta) yhdessä – tyvikalvo.

Lue lisää junktional eb

KEB. Hyvin harvinainen EB:n muoto (alle 1 % tapauksista). Nimetty, koska viallinen geeni olla vastuussa tiedot tarvitaan tuottaa Kindlin1-proteiinia. KEB:n kanssa, haurautta voi esiintyä useilla ihon tasoilla. 

Lue lisää KINDLER eb

• kosketus tai kitka voi aiheuttaa ihon leikkauksia ja rakkuloiden muodostumista. Rakkulat eivät rajoitu itsestään, joten ne on pistottava säännöllisesti, jotta ne eivät suurene.  
• rakkuloiden paraneminen voi aiheuttaa kipua, voimakasta kutinaa ja arpia. 
• joissakin EB-tyypeissä rakkuloita voi esiintyä pääasiassa käsissä ja jaloissa, mikä aiheuttaa ongelmia kävelyssä/liikkumisessa ja muissa päivittäisissä toimissa. 
• vakavissa EB:n muodoissa sisäiset rakkulat, kuten suun sisällä, voivat vaikeuttaa nielemistä ja ruokatorven (kurkun) ja hengitysteiden kapenemista, mikä vaatisi lääketieteellistä väliintuloa. 
• laajalle levinnyt rakkula ja haavat voivat aiheuttaa ihon tulehduksen, jos sitä ei hoideta kunnolla. 
• Joissakin EB-tyypeissä voi esiintyä laajaa arpeutumista, ihon värin muutosta ajan myötä ja suurempi riski sairastua ihosyöpään.  
• arpikudoksen kerääntyminen voi aiheuttaa sormien ja varpaiden sulautumisen yhteen, mikä voi vaatia lääketieteellistä toimenpiteitä. 
• EB voi vaikuttaa kehon muihin elimiin ihon lisäksi, mukaan lukien luut ja suolet, se voi myös johtaa muihin lääketieteellisiin komplikaatioihin, kuten ummetukseen, erityisesti lapsille, jotka johtuvat rakkuloista pohjan ympärillä ja koska se on joidenkin sairauksien sivuvaikutus. tyyppisiä kipulääkkeitä. EB voi myös johtaa anemiaan. EB:n vaikutukset ovat monisysteemisiä ja vaikeissa EB-tyypeissä luuntiheys voi vaikuttaa vakavasti. 

Kaksi yleisimmistä EB:hen liittyvistä oireista ovat kipu ja kutina. Nämä oireet johtuvat usein esiintyvistä ja joskus laajoista rakkuloista, joita voi esiintyä kaikkialla kehossa ja sisäisesti puuttuvien tai epänormaalien proteiinien vuoksi, jotka johtuvat viallisesta tai mutatoituneesta geenistä, mikä tarkoittaa, että iho ei sitoudu yhteen niin kuin sen pitäisi. .  

Tällä hetkellä EB:hen ei ole parannuskeinoa, mutta on olemassa tukitoimenpiteitä/lääkkeitä, jotka auttavat kipuun ja kutinaan sekä muihin oireisiin. EB-terveydenhuollon asiantuntijasi osaa neuvoa, mitkä hoidot sopivat sinulle, mutta alla on yleiskatsaus näiden kahden yleisen oireen syistä ja hoidoista.

On monia monimutkaisia ​​syitä, miksi EB-potilaat kokevat kipua, ja syyn tunnistaminen on tärkeää, jotta kivun lievitysneuvoja voidaan tarjota. Jos koet kipua ja tarvitset tukea, EB:n terveydenhuollon asiantuntijatiimit voivat neuvoa ja tukea sinua kivunhoidossa. The DEBRA EB -yhteisön tukitiimi voi myös tarjota sinulle käytännöllistä ja emotionaalista tukea, mukaan lukien avustukset sellaisten esineiden rahoittamiseen, jotka voivat auttaa kipuun ja kutinaan.  

Yleisiä EB:n kivun syitä ovat: 

• rakkuloita / rakkuloiden paranemista. 
• ihon menetyksen ja avoimien haavojen alueet. 
• vauriot (epänormaalin tai vaurioituneen kudoksen alue) limakalvoilla, jotka ovat kudosta, joka erittää limaa ja rajaa onteloita ja elimiä, joita ovat suu, silmäluomet, mahalaukku ja sarveiskalvo (silmän etuosa). 
• infektioita. 
• sisäinen rakkula. 
• ihovaurioita, kuten hankausta tai pamausta. 
• ylikuumenemisesta. 
• tuntemattomia syitä tai komplikaatioita, jotka eivät liity ihoon. 
• väärien sidosten tai paikallisten hoitojen levittäminen.  
• sidosten vaihdot. 
• herkkyys tuotteille, kuten pyykinpesuaineille ja deodoranteille. 
• vaatetusmateriaalit. 

Kun tiedät, miksi sinulla on kipua (vaikka syitä ei tunneta), voit työskennellä EB-terveydenhuollon asiantuntijasi kanssa kivunlievityssuunnitelman laatimisessa. Alla ovat joitakin yleisiä vinkkejä kivun minimoimiseksi EB-potilaille, mutta se, mikä toimii yhdelle henkilölle, ei välttämättä toimi toiselle, joten sinun tulee aina kysyä neuvoa EB-terveydenhuollon asiantuntijalta henkilökohtaisen tilanteen mukaan. 

Kutina on epämiellyttävä tunne, joka aiheuttaa naarmuuntumista. EB:tä sairastaville ihmisille kutina voi olla erittäin tuskallista. Naarmuuntumista voi olla vaikea vastustaa ja se voi aiheuttaa lisää ihovaurioita ja johtaa lähes parantuneiden haavojen rikkoutumiseen. Naarmuuntuminen voi myös johtaa tulehdusreaktioon, mikä vahvistaa entisestään kutinaa. 

Yleisiä kutinan syitä potilailla, joilla on EB 

• parantavia rakkuloita.  
• kuiva iho. 
• ylikuumenemisesta. 
• tulehdus. 
• jatkuva ihovaurio, joka johtuu rakkuloiden uusiutumisesta samalla alueella.  
• jotkut opiaatit/opioidit (kipulääkkeet) voivat lisätä kutinaa. 
• herkkyys tuotteille, kuten pyykinpesuaineelle, deodoranteille ja muille ihoa koskettaville tuotteille. 
• stressi voi lisätä kutinaa – katso hyödyllisiä linkkejä saadaksesi tietoa ja resursseja, jotka auttavat sinua käsittelemään stressiä. 
• anemia joka voi olla EB:n sivuvaikutus, joka johtaa kutinaan. 
• tuntematon tai syiden yhdistelmä. 

Vakavimmissa tapauksissa EB voi olla hyvin näkyvää ja voi vaikuttaa useisiin kehon alueisiin, mutta muissa tapauksissa, esimerkiksi EB Simplex, joka muodostaa 70 % kaikista EB-tapauksista, se voi olla vähemmän näkyvä ja vaikuttaa vain tietyille alueille. vartalo, kuten jalat. EB voi olla myös dynaaminen vamma, mikä tarkoittaa, että tilan vaikutukset henkilöön voivat olla muuttuvia. Esimerkiksi yksi EB:tä sairastava henkilö ei välttämättä koskaan tarvitse liikkumistukea ja tekee sen sijaan tarvittavat säädöt oireidensa hallintaan tai ehkäisemiseen, mutta toinen EB:tä sairastava henkilö voi joskus tarvita liikkumisapua, ja toisella he voivat toistuva liikkumistuen tarve.

Jäsenemme ovat kertoneet meille, että EB voi tuntua piilovammalta, joka voi luoda lisähaasteita, koska EB:n kaikissa muodoissaan voi olla vaikea elää sekä fyysisesti että henkisesti ilman, että sitä tarvitsee kyseenalaistaa tai saada tuntemaan, että sinun täytyy selittää. mikä se on. Tästä syystä on tärkeää, että useammat ihmiset tietävät ja ymmärtävät EB:n.

Lue lisää EB:stä piilevänä vammana

Useimmille EB:tä sairastaville tai EB:tä sairastaville henkilöille haavanhoito on suuri osa jokapäiväistä elämää. EB-haavojen hoidossa on tärkeää tietää, miten rakkuloita ja erilaisia ​​haavatyyppejä hoidetaan, hoidetaan kipua ja kutinaa, ehkäistään ja hoidetaan infektioita ja milloin hakeuduttava lääkärin hoitoon. 

On olemassa monenlaista tukea, joka auttaa yksilöitä ja perheitä selviytymään EB:n kanssa elämisen haasteista, mukaan lukien EB:n terveydenhuollon osaamiskeskukset jossa missä tahansa neljästä maasta asuvat potilaat voidaan ohjata säännölliseen terveydenhuoltoon ja tukeen. EB:n terveydenhuollon asiantuntijat näissä keskuksissa, joista osa on DEBRA UK:n osarahoittama, ovat erittäin asiantuntevia ja kokeneita ihon hoidosta, mukaan lukien rakkuloiden poistamisesta ja siitä, mitä hoitoja on saatavilla oireiden lievittämiseen. Voit pyytää, että sinuun viitataan johonkin keskuksista yleislääkärisi kautta. Jos yleislääkärisi on epävarma lähetteen lähettämisestä tai olet epävarma siitä, mitä pyytää, ole hyvä ota yhteyttä EB-yhteisötukitiimiimme joka voi auttaa sinua ja voi tarjota kirjemallin jaettavaksi yleislääkärisi kanssa. 

Alta löydät tietoa, joka auttaa sinua hoitamaan rakkuloita ja minimoimaan ihovaurioita, sekä linkkejä muihin hyödyllisiin resursseihin. 

Tärkeä osa EB:tä sairastavien ihmisten hoitosuunnitelmaa on ihon traumojen tai kitkan ehkäiseminen rakkuloiden muodostumisen vähentämiseksi ja siten kivun, kutinan ja arpeutumisen vähentämiseksi. Jokaisen kokemukset EB:stä ovat hieman erilaisia, ja neuvot vaihtelevat EB:n vakavuudesta ja tyypistä riippuen. Siksi on suositeltavaa, että haet tukea EB-terveydenhuollon asiantuntijalta yksilöllisissä olosuhteissa, mutta oppaana on suositeltavaa: 

• minimoi pitkien matkojen kävely ja yritä säästää ihoasi/jalkojasi välttämättömiä matkoja varten, jos mahdollista. 
• yritä välttää kolhuja ja naarmuja ja yritä välttää ihon hankausta – vanhempien on ehkä mukautettava tapaa, jolla he nostavat vauvoja ja lapsia. 
• yritä löytää mukavia vaatteita, jotka eivät hankaa ihoa vasten ja missä voit, vältä isoja saumoja, jos mahdollista, käytä luonnollisia sileitä kuituja, kuten silkkiä, bambua ja puuvillaa, koska tämä voi auttaa vähentämään ärsytystä. 
• pidä iho mahdollisimman viileänä. 
• Valitse mukavat jalkineet, joissa ei ole kovia saumoja sisällä. Tutustu tarkemmin osoitteessa jalkineiden opas.
• käytä kaikkia terveydenhuoltotiimisi ehdottamia apuvälineitä ja mukautuksia, jotka voivat olla yksinkertaisia ​​ratkaisuja, kuten pohjallisia tai istuva jakkara, tai liikkumisen apuvälineitä, kuten pyörätuoli tai kaiteet kylpyhuoneessa. Kysy aina EB-asiantuntijalta, koska jotkin laitteet tai liikkumisen apuvälineet eivät välttämättä sovi EB:hen. 
• pyydä muita ottamaan huomioon tarpeesi. 

EB:tä sairastavat ihmiset kuvailevat usein ihovaurioista johtuvaa kipua kolmannen asteen palovammiksi, ja joissakin tapauksissa iho voi menettää syvästi laajoilla alueilla. Erityistä hoitoa tarvitaan kivun, kutinan ja muiden rakkuloiden muodostumiseen liittyvien oireiden rajoittamiseksi. Jos et ole varma kuinka hoitaa ihoasi tai jonkun hoidossasi olevaa ihoa, käänny aina asiantuntijan puoleen. Voit löytää erikoiskeskusten yhteystiedot sekä mitä tehdä hätätilanteessa tätä.

- DEBRA EB -yhteisön tukitiimi voi myös antaa käytännön neuvoja, mukaan lukien oikeutesi ja koulutuksen järjestäjien ja työnantajien velvollisuudet tunteminen varmistaakseen, että kivunlievitys voidaan antaa oikeaan aikaan. Keskusteleminen läheisillesi EB:stä voi myös auttaa sinua selviytymään EB:n kanssa elämisen fyysisen ja henkisen terveyden haasteista.  

Jotta voit hallita EB:n oireita, tarvitset tiettyjä tuotteita ja tarvikkeita. Se, mitä tarvitset, riippuu EB:si tyypistä ja vakavuudesta, ja EB-terveydenhuollon asiantuntijasi voi neuvoa sinua, mutta alla on osoitus laitteista ja tarvikkeista, joita todennäköisesti tarvitset: 

• Sakset. Siteiden leikkaamiseen ja leikkaamiseen tarvitaan teräviä saksia, tavalliset sakset toimivat myös sidosten leikkaamiseen. Muista puhdistaa ja desinfioida sakset jokaisen käytön jälkeen. 
• Haavan sidokset. Saatavilla on laaja valikoima sidoksia eri tyyppisiin EB:iin ja EB-sairaanhoidon asiantuntijasi osaa neuvoa sinulle tai hoitamallesi henkilölle sopivimmat sidokset. Kaikissa tapauksissa on tärkeää käyttää tarttumattomia sidoksia, jotka eivät tartu ihoon lisävaurioiden minimoimiseksi. 
• Siteet. Sidoksia saatetaan tarvita varmistaakseen, että sidokset pysyvät paikoillaan, koska jos sidokset luistavat, ne voivat repiä herkän ihon tai saada haavat tarttumaan vaatteisiin tai vuodevaatteisiin. Kiinnitysside voi auttaa varmistamaan, että sidokset pysyvät paikoillaan.  
• Kosteusvoiteet. Kutina voi olla suuri ongelma kaikissa EB:n muodoissa. Kun haavat paranevat tai tulehdukset puhkeavat, kutina voi tulla hankalaksi, mutta ihon pitäminen hyvin kosteutettuna voi todella auttaa. 
• Antimikrobiset puhdistusaineet. Kaikentyyppisten EB:n infektioriski on usein suurien avohaavojen alueiden vuoksi, ja siksi antimikrobiset puhdistusaineet, kosteusvoiteet ja paikalliset hoidot ovat usein tarpeen tämän riskin vähentämiseksi. Paikallinen hoito on tiettyyn kehon paikkaan levitettävä lääke, jonka tavoitteena on hoitaa kudoksia, joihin sitä on käytetty, ilman merkittäviä vaikutuksia muihin kohtiin. 

On erikoistuneita toimittajia, jotka voivat toimittaa tällaisia ​​tuotteita suoraan kotiisi, ja monet apteekit tarjoavat reseptitoimituspalvelun, joten ota yhteyttä paikalliseen apteekkiin. Yksi näistä tarjoajista on Bullen Healthcare joilla on laaja kokemus EB-yhteisön tukemisesta. Heillä on jatkuvasti suuri varasto EB:n kanssa asuville ihmisille määrättyjä tuotteita ja tarvikkeita, ja he ovat jopa luoneet oman tiimin auttamaan kaikissa EB:n tiedusteluissa ja tilauksissa. Saat lisätietoja lääkintätarvikkeiden hankkimisesta ja asianmukaisten reseptilääkkeiden hankkimisesta ota yhteyttä DEBRA EB -yhteisön tukitiimiin.

Vaikka saatat pystyä minimoimaan ihovaurion riskiä, ​​rakkulat ovat väistämättömiä ja joskus spontaaneja, ja ne ilmaantuvat ilman selvää syytä. Rakkulat eivät myöskään rajoitu itsestään ja voivat kasvaa, jos ne jätetään yksin. Isommat rakkulat = isommat haavat, joten rakkuloiden hallinta on tärkeä osa ihonhoitorutiiniasi, ja niiden puhkaiseminen mahdollisimman pian on tärkeää. Katso resurssit-osio (LINKKI RESURSSeihin) saadaksesi lisätietoja ihonhoidosta. 

Tavoitteena on estää rakkulan kasvaminen valuttamalla pois kaikki nesteet, jättäen riittävän suuren aukon estämään läpipainopakkauksen uudelleen sulkeutumisen ja muodostumisen, samalla kun suojataan alla olevaa raakaa ihoa. 

Alla on muutamia vinkkejä rakkuloiden hallintaan:  

1. Rakkulien lyöminen tai "poppaaminen" ihonalaisella neulalla, jotta läpipainopakkausneste pääsee valumaan pois. Tämä estää rakkulaa laajentumasta ja muodostamasta suuremman raa'an alueen vaurioituneelle iholle. 
2. Käytä steriiliä neulaa – koko on tärkeä, joten keskustele terveydenhuollon tarjoajasi kanssa varmistaaksesi, että käytät oikeaa kokoa. Voit pyytää steriilejä neuloja GP- tai EB-asiantuntijakeskuksesta. Huomaa, että tarvitset terävien esineiden laatikon ja keräyspalvelun neulojen hävittämiseen. Tietoja neulojen hävittämisestä.
3. Pujota läpipainopakkauksen alimmasta kohdasta, jotta painovoima voi auttaa valumaan nestettä pois. 
4. Käytä varovasti painetta sideharsolla tai puhtaalla liinalla helpottaaksesi nesteen valumista – jotkut ihmiset haluavat käyttää puhdasta ruiskua nesteen poistamiseen. 
5. Jätä läpipainopakkauksen katto koskemattomaksi suojaamaan alla olevaa raakaa ihoa ja vähentämään infektioiden mahdollisuutta. 
6. Poista kaikki kuollut iho ja roskat läpipainopakkauksen ympäriltä jättäen samalla läpipainopakkauksen katto koskemattomaksi – älä hiero ihovaurioita. 
7. Jos osa alla olevasta raa'asta ihosta jää paljaaksi avoimen haavan tavoin, voit pukea kyseisen alueen tarttumattomilla sidoksilla, joita terveydenhuollon tarjoaja on neuvonut. Älä käytä tavallisia tahmalaastareita, koska ne voivat aiheuttaa lisävaurioita iholle. Jos laastaria käytetään erehdyksessä, on olemassa liimanpoistotuotteita, kuten suihkeita ja pyyhkeitä, jotka voivat auttaa rajoittamaan ihovaurioita. Näitä voi olla saatavilla lääkäriltä tai apteekista reseptillä. Voi myös olla hyödyllistä toimittaa nämä tuotteet lapsesi koululle, lastenhoitajalle tai kuljettaa mukanasi tapaamisilla, esim. verenluovutuksissa. 
8. Voi olla hyödyllistä pitää haava kosteana, koska kuivuus voi pahentaa kutinaa. Saatavilla on voiteita, jotka auttavat tähän. 

Terveydenhuollon tiimisi neuvoo sinua läpipainopakkausten hoidossa ja voi suositella ihollesi ja EB-tyypille sopivia sidoksia ja tuotteita. 

Rakkuloja voi esiintyä myös sisäisesti – suussa, peräaukon alueella ja muissa limakalvoissa (nenä, suu, keuhkot, mahalaukku), mikä voi olla ahdistavaa. Puuttuvat proteiinit, jotka antavat iholle vahvuuden, ilmenevät kehon eri kudoksissa, mukaan lukien silmää peittävä kalvo sekä suun ja ruokatorven kudokset. Pyydä apua tämäntyyppisten rakkuloiden hoidossa EB:n terveydenhuoltotiimiltäsi. 

Monissa tapauksissa, kun rakkula on puhjennut, se paranee eikä enää aiheuta kipua, mutta jotkut ihmiset voivat silti kokea kipua ja kutinaa ilman rakkuloita.  

Rakkuloitunut ihoalue voi muuttua vielä hauraammaksi, etenkin jos rakkuloita esiintyy uudelleen samalla alueella. 

Joskus haava ei parane tai paranee, mutta sitten hajoaa uudelleen, mikä voi olla tuskallista ja se voi tehdä haavasta herkemmän infektiolle. Tämä tunnetaan kroonisena haavana. Keskustele näissä tilanteissa EB-terveydenhuollon asiantuntijan kanssa selvittääksesi, miksi haava ei parane, jotta he voivat auttaa esimerkiksi ehdottamalla vaihtoehtoista sidostyyppiä, käyttämällä voidetta tai sidosta sieni-/antibakteeriaineella. ominaisuuksia tai määräämällä jotain tartunnan poistamiseen. On myös muita tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa haavasi paranemiseen, mukaan lukien ravitsemus, uni ja stressin vähentäminen. Ota yhteyttä EB:n terveydenhuollon asiantuntijaan tai DEBRA EB -yhteisön tukitiimi hyvinvoinnin tukemiseksi. 

Toistuva sidoksen vaihdot, joita tarvitaan EB:n hoitamiseen, voivat olla erittäin ahdistavia ja tuskallisia, mutta ne ovat kuitenkin elinikäinen ja tärkeä osa säännöllistä, joskus päivittäistä ihonhoitoa, haavan ja rakkuloiden hoitoa. 

Rakkulat tulee puhkaista mahdollisimman pian, jotta ne eivät aiheuta lisää kipua ja vaurioita. 

Sidoksen vaihtamiseen kuluva aika voi vaihdella suuresti, mutta optimaalisen kivun vähentämiseksi on suositeltavaa tehdä sidosten vaihto mahdollisimman lyhyessä ajassa. Saatavilla on erilaisia ​​sidoksia, ja on tärkeää varmistaa, että sinulla on sopivimmat sidokset. Esimerkiksi vakavasti sairaat vastasyntyneet tarvitsevat vain vähän käsittelyä ja saattavat tarvita sidoksia, jotka voivat pysyä paikallaan useita päiviä.  

Tarttumattomat sidokset ovat tärkeitä lisävaurioiden ja kivun vähentämiseksi. Jos liimasidos levitetään erehdyksessä, voit saada liimanpoistotuotteita reseptillä lääkärisi tai apteekkien kautta. Silikonipohjaiset sidokset on usein helpompi kiinnittää ja poistaa kuin perinteiset, tahmeammat sidokset. EB:n terveydenhuollon erikoistiimi osaa parhaiten neuvoa. 

EB:n terveydenhuollon huippuyksiköiden EB:n terveydenhuoltotiimeillä on laaja asiantuntemus haavanhoidosta ja he osaavat neuvoa sinulle oikean hoitosuunnitelman. Ota yhteyttä EB:n terveydenhuollon asiantuntijaan tai jos sinulla ei ole yhteyttä asiantuntijaan, DEBRA EB:n yhteisötukitiimi voi auttaa sinua lähetteen kanssa. 

EB:n aiheuttaman haavoihin ja ihon rakkuloihin liittyvän kivun käsitteleminen voi olla erittäin vaikeaa, mutta kivunlievitykseen on erilaisia ​​vaihtoehtoja oireiden ja niihin liittyvän kivun vakavuudesta riippuen. Näitä ovat esimerkiksi voiteet, geelit ja suun kautta otettavat kivut. lääkitys. 

Tietyille EB:n tyypeille, kuten EBS:lle, reseptivapaat kipulääkkeet voivat auttaa, mutta ota huomioon, että alle 16-vuotiaille lapsille ei koskaan saa antaa aspiriinia, koska on olemassa pieni riski, että se voi laukaista vakavan tilan, nimeltään Reye-oireyhtymä. NHS suosittelee tätä. 

Voimakkaampia vaihtoehtoja kivun hallintaan voi olla saatavilla myös EB-terveydenhuollon asiantuntijalta reseptillä, mukaan lukien morfiini, jota käytetään usein ennen sidosten vaihtoa, ja oraalinen sakkaroosiliuos vauvoille, joissa pieniä määriä makeita liuoksia (suun sakkaroosia) laitetaan kielelle. vähentämään toimenpidekipua. Tämän on osoitettu olevan hyödyllistä ennen vastasyntyneiden toimenpiteitä ja niiden aikana. 

Keskustele kipulääkkeiden, myös reseptivapaiden, käytöstä EB-terveydenhuollon asiantuntijasi kanssa. 

Sidoksen vaihtamiseen kuluvan ajan lyhentäminen, esimerkiksi käyttämällä malleja sidosten leikkaamiseen etukäteen, lyhentää yksilön kärsimystä ja auttaa vähentämään kipuaan.  

Jotkut EB:n kanssa asuvat ihmiset kokevat, että heidän nauttimiensa asioiden tekeminen, kuten musiikin kuuntelu, ajan viettäminen muiden kanssa, ulkoilu, pelien pelaaminen tai television katseleminen, ovat hyödyllistä häiriötekijää. Mindfulness- ja hengitystekniikoiden käyttäminen muiden hyvinvointitoimenpiteiden ohella voi myös olla hyödyllistä. EB-asiantuntijakeskusten terveydenhuoltotiimeillä on laaja kokemus kivunhoidosta ja he voivat tukea sinua kivun lievästä tai vaikeasta kivunhallintatekniikoilla tai kriisisuunnitelmalla. 

Hyödyllisiä linkkejä -osio sisältää linkkejä organisaatioihin, jotka tarjoavat tukea kivunhallintatekniikoissa.  

Voit myös saada vinkkejä ja neuvoja aiheesta kroonisen kivun hallinta NHS:n verkkosivuilla.

Avoimet haavat tai raaka iho voivat saada tartunnan, mikä vaatii kiireellistä hoitoa lisäkivun ja vaurioiden estämiseksi. Monia infektioita voidaan ehkäistä perusteellisella käsienpesulla ja puhtaat välineet ovat välttämättömiä rakkuloiden pistossa ja sidosten vaihdossa. 

Seuraavat voivat viitata infektion esiintymiseen. 

Jos sinulla on jokin näistä oireista tai olet huolissasi, että haavasi voivat olla tulehtuneita, sinun tulee hakeutua kasvokkain lääkärintarkastukseen paikalliselta yleislääkäriltä tai terveydenhuollon tarjoajalta. 

• punoitusta ja lämpöä ihoalueen ympärillä. 
• ihoalueelta vuotaa mätä tai vetistä vuotoa. 
• kuoriutuminen haavan pinnalle. 
• haava, joka ei parane. 
• punainen raita tai viiva, joka leviää pois rakkulasta tai rakkuloiden kokoelma (voi olla vaikeampi nähdä mustalla tai ruskealla iholla). 
• korkea lämpötila (kuume) 38 C (100.4 F) tai enemmän. 
• epätavallinen haju. 
• lisääntynyt kipu. 

Ensimmäisten tartunnan merkkien yhteydessä ota yhteyttä yleislääkäriin tai terveydenhuollon tarjoajaan, joka voi tarjota sopivan hoidon, joka voi sisältää antiseptisiä voiteita, antibiootteja, geelejä tai erikoissidoksia. 

Pitkäkestoisen tuen saamiseksi ja haavan paranemisen edistämiseksi voit ehkä vahvistaa vastustuskykyäsi ravinnolla ja ravintolisillä. Keskustele myös EB-terveydenhuollon asiantuntijasi kanssa sinulle parhaiten sopivasta ravitsemussuunnitelmasta vieraile ruokavalio- ja ravitsemusosastollamme herkullisia reseptejä EB:n erikoisravitsemusterapeuteiltamme ja jäseniltämme, jotka ovat täynnä terveellisiä ainesosia, jotka tarjoavat runsaasti proteiinia, runsaasti ravinteita ja joissakin EB-tyypeissä runsaasti kaloreita sisältäviä aterioita, vanukkaita tai välipaloja.

Hyvä ihonhoito on tärkeää kutinan vähentämiseksi. Vaikka naarmuuntumishalua voi olla vaikea vastustaa, jotkut ihmiset kokevat alueen taputtelemisen kevyesti viileällä kostealla liinalla tai viileässä kylvyssä helpotusta. Jos kutinan vakavuus vaatii sitä, saatavilla on lääkkeitä, kuten paikallisia voiteita ja voiteita, jotka auttavat vähentämään kutinaa. 

Kosteutesi varmistaminen, ylikuumenemisen välttäminen ja ihosi kosketuksiin joutuvien tuotteiden huomioiminen auttavat myös. 

Rentoutumis-, hengitys- ja mindfulness-tekniikat voivat myös tarjota helpotusta, usein yhdistettynä lääketieteellisiin ja muihin käyttäytymishoitoihin. Erilaiset ratkaisut sopivat eri ihmisille, joten on parasta keskustella yksilöllisistä tarpeistasi EB-terveydenhuollon asiantuntijasi kanssa. 

Lisätietoja ja vinkkejä kutisevan ihon hoitoon.

EB-haavat ja rakkulat voivat parantua arpeilla. Arpeutuminen on osa kehon luonnollista paranemisprosessia, kun kudos on vaurioitunut ja voi olla lievää, pinnallista ja väliaikaista tai laajaa ja pysyvää. Yleensä mitä enemmän arpikudosta on, sitä hauraampi alue voi olla. Näiden herkkien ihoalueiden pehmusteet voivat auttaa rajoittamaan ja hidastamaan lisävaurioita. 

Laaja arpeutuminen voi johtaa komplikaatioihin, jotka saattavat vaatia leikkausta. EB-terveydenhuollon asiantuntijasi keskustelee kanssasi käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista. 

Jos olet huolissasi arpeutumisesta tai tarvitset tukea, EB:n terveydenhuollon asiantuntijatiimeillä on laaja kokemus tältä alueelta, ja he voivat keskustella huolenaiheistasi sekä mahdollisesti tarvitsemastasi henkisestä tuesta. 

Stressi ja unenpuute voivat vaikuttaa negatiivisesti vaikutus haavan paranemista ja kykyä käsitellä kipua. Näitä oireita voidaan kuitenkin parantaa stressinhallintatekniikoilla, ravintolisillä, lääkkeillä, meditaatiolla, mindfulnessilla ja muilla hyvinvointitoimenpiteillä. EB-terveydenhuollon tiimisi voi auttaa sinua löytämään sinulle oikean hoidon, ja voit myös käyttää sitä lisää resursseja täällä tai osoitteesta tätä Lisätietoja. 

Eläminen EB:n kanssa voi olla vaikeaa, mutta DEBRA EB -yhteisön tukitiimi on täällä kaikille, jotka elävät kaikentyyppisten perinnöllisten ja hankittujen EB:n kanssa tai kärsivät niistä suoraan. Tiimi voi tarjota emotionaalista, käytännöllistä ja taloudellista tietoa ja tukea kaikissa elämänvaiheissa. 

Liity DEBRA UK:n jäseneksi on täysin ilmainen, ja jäsenyys antaa sinulle pääsyn kaikkiin DEBRA EB Community Support Teamin tarjoamiin palveluihin sekä muita mahtavia etuja, mukaan lukien tilaustapahtumat, joissa voit olla yhteydessä EB-yhteisön jäseniin henkilökohtaisesti tai verkossa, alennettu loma tauot, edunvalvonta ja asiantuntijataloudellinen tiedot, tuki ja apurahat. 

Jäsenyys antaa myös sinulle äänen ja mahdollisuuden muokata toimintaamme; tutkimusprojektit, joihin panostamme, ja koko EB-yhteisölle tarjoamamme palvelut. Myös yksinkertaisesti liittymällä jäseneksi tulet vaikuttamaan, sillä mitä enemmän meillä on jäseniä, sitä enemmän meillä on tietoa, mikä on ratkaisevan tärkeää EB-tutkimusohjelman tukemiseksi, ja useammat jäsenet antavat meille voimakkaamman äänen auttamaan hallituksessa. NHS:lle ja muille organisaatioille palvelujen parantamiseen tarvittavasta tuesta koko EB-yhteisön hyödyksi.